Stowarzyszenie zespołu Eozynofilia-Myalgia z połknięciem tryptofanu ad 5

Panel B pokazuje sąsiadującą sekcję wątroby barwioną poliklonalną główną surowicą białkową z granulek przeciw eozynofili techniką immunofluorescencyjną (x 160). Powszechne barwienie wewnątrzkomórkowe i minimalne zabarwienie pozakomórkowe są oczywiste. Panel C pokazuje odcinek mięśni gładkich żołądka z naciekiem eozynofilowym w regionach okołodobowych (hematoksylina i eozyna, x 160). Panel D pokazuje sąsiednią część mięśni gładkich żołądka wybarwioną główną zasadową surowicą białkową granulki przeciw eozynofili, jak opisano powyżej. Pozakomórkowe odkładanie białka jest ewidentne (x 160). Skrawki wątroby i żołądka wybarwione oczyszczoną za pomocą białka A normalną króliczą IgG były ujemne (wyników nie pokazano). U dwóch pacjentów wykonano biopsję. U pacjenta biopsja wrzodu pochwy we wczesnym okresie choroby wykazała naciek eozynofilowy, podobnie jak biopsje wątroby (ryc. 1A), żołądka (ryc. 1C), jelit i jajników. W Patencie 2, biopsja mięśnia wykazała perimysialną infiltrację eozynofilów. Badania immunohistochemiczne próbek pobranych z biopsji wątroby od pacjenta wykazały intensywne wybarwienie głównego białka zasadowego granulocytów eozynofilowych w obrębie komórek i minimalne wybarwienie zewnątrzkomórkowe (ryc. 1B); podobne badania próbek z gastricopsopsy ujawniły rozległe pozakomórkowe odkładanie głównego białka zasadowego granulocytów eozynofilowych w warstwie mięśni gładkich (ryc. 1D). Próbka z biopsji mięśnia od Pacjenta 2 również miała wybarwianie immunologiczne w kilku komórkach i pewne ogniska zewnątrzkomórkowego barwienia.
Tabela 3. Tabela 3. Serialne liczby granulocytów eozynofilów oraz surowicy i moczu granulocytów Eozynofilów – podstawowe białko podstawowe (MBP) i neurotoksyna pochodna eozynofili (EDN) u trzech pacjentów z zespołem eozynofilia-mięśniowobój * Wyniki szeregu eozynofili w obwodach krew i pomiary poziomu zasadniczego białka zasadowego granulocytów eozynochłonnych i neurotoksyny pochodnych eozynofili u trzech pacjentów przedstawiono w Tabeli 3. Początkowo wszyscy trzej pacjenci mieli uderzająco podwyższoną liczbę granulocytów kwasochłonnych oraz poziom w surowicy i moczu obu białek. Po odstawieniu tryptofanu i podawaniu prednizonu, zarówno liczba eozynofili, jak i poziom w surowicy i moczu tych dwóch białek zmniejszyły się – liczba eozynofili jest większa niż poziomów białka.
Dyskusja
Obraz kliniczny u każdego z trzech pacjentów był wcześniej zdrową kobietą przyjmującą doustny tryptofan, u którego wystąpiły silne bóle i osłabienie mięśni, zmiany śluzówkowo-skórne i zmienny ból brzucha. W ocenie laboratoryjnej stwierdzono znaczną eozynofilię, łagodną nieprawidłową czynność wątroby, nieznacznie podwyższone poziomy aldolazy w surowicy i normalną szybkość sedymentacji erytrocytów. Te trzy kobiety różniły się od pacjentów z klinicznymi i laboratoryjnymi cechami zespołu hipereozynofilowego, z których 6 7 8 9 było w większości mężczyznami z chorobami charakteryzującymi się nieprawidłowościami sercowymi, płucnymi i neurologicznymi, zajęciem skóry i szybkimi wartościami sedymentacji oprócz eozynofilii . Choroba u naszych trzech pacjentów wykazuje pewne podobieństwo do zespołu eozynofilowego zapalenia powięzi opisanego w 1975, 10, 11, ale ten zespół charakteryzuje się mniej ostrym początkiem, większą sztywnością mięśni i mniejszym bólem oraz małym zaangażowaniem wątroby lub płuc.
[patrz też: duomed legnica, dpj jakubowski, sabo suwałki ]