Stwardnienie guzowate

16-letnia dziewczynka z prawostronnym bólem lędźwi, anemią i ciężkim niedociśnieniem. Badanie ultrasonograficzne wykazało wiele silnie odblaskowych zmian o różnej wielkości, zgodnych z obecnością naczyniaków krwionośnych (strzałki w panelu A) w lewej nerce i dużego krwiaka w prawej nerce. Rezonans magnetyczny wykazał liczne obustronne zmiany o wysokiej intensywności sygnału w korze nerek, zgodne z wyglądem tłuszczu (stałe strzałki na panelu B). W prawej grupie znajdowała się zmiana zajmująca przestrzeń, składająca się z tłuszczu i naczyń, o kulistym obszarze o intensywności mieszanego sygnału, odpowiadającej występowaniu niedawnego krwotoku z naczyniakotłuszczaka (otwarte strzałki w panelu B). Dalszy obszar z mieszanymi naczyniami i tłuszczem był widoczny w prawym górnym biegunie. Obliczone tomograficzne skanowanie mózgu wykazało wiele podjednostkowych bulw, które nie zostały wzmocnione po dodaniu środka kontrastowego (panel C). Badania przesiewowe innych członków rodziny nie ujawniły podobnych wniosków. U pacjenta wykonano prawą nefrektomię. Trzy lata po wypisaniu pozostaje w dobrym stanie i wraca do badania ultrasonograficznego nerek co sześć miesięcy. Figura 16-letnia dziewczynka z prawostronnym bólem lędźwi, anemią i ciężkim niedociśnieniem. Badanie ultrasonograficzne wykazało wiele silnie odblaskowych zmian o różnej wielkości, zgodnych z obecnością naczyniaków krwionośnych (strzałki w panelu A) w lewej nerce i dużego krwiaka w prawej nerce. Rezonans magnetyczny wykazał liczne obustronne zmiany o wysokiej intensywności sygnału w korze nerek, zgodne z wyglądem tłuszczu (stałe strzałki na panelu B). W prawej grupie znajdowała się zmiana zajmująca przestrzeń, składająca się z tłuszczu i naczyń, o kulistym obszarze o intensywności mieszanego sygnału, odpowiadającej występowaniu niedawnego krwotoku z naczyniakotłuszczaka (otwarte strzałki w panelu B). Dalszy obszar z mieszanymi naczyniami i tłuszczem był widoczny w prawym górnym biegunie. Obliczone tomograficzne skanowanie mózgu wykazało wiele podjednostkowych bulw, które nie zostały wzmocnione po dodaniu środka kontrastowego (panel C). Badania przesiewowe innych członków rodziny nie ujawniły podobnych wniosków. U pacjenta wykonano prawą nefrektomię. Trzy lata po wypisaniu pozostaje w dobrym stanie i wraca do badania ultrasonograficznego nerek co sześć miesięcy.

Alan D. Salama, MD
Charles D. Pusey, MD
Hammersmith Hospital, London W12 0NN, Wielka Brytania

Powołanie się na artykuł (1)
Zamknij Cytowanie artykułów
Listy
[więcej w: dekstran, belimumab, ambrisentan ]
[przypisy: zaburzenie afektywne dwubiegunowe, zaczerwienione oczy, zakrzepica leczenie ]