Twardzina, zapalenie powięzi i eozynofilia związana z połknięciem tryptofanu ad 5

Większość pacjentów miała normalną szybkość sedymentacji, a poziom albuminy i globulin w surowicy był niski lub umiarkowanie niski, szczególnie we wczesnej fazie choroby. Leczenie i kurs
Po odstawieniu tryptofanu, wszyscy oprócz jednego pacjenta (Pacjent 7) byli leczeni prednizonem. Pacjent 7 zaprzestał przyjmowania tryptofanu miesiąc po wystąpieniu wysypki skórnej. Jej zmiany skórne złagodniały, a eozynofilia ustąpiła w ciągu kolejnych 11 miesięcy. Kiedy była przez nas badana, skóra przedniej części jej nóg była przebarwiona i skrępowana, całkowita liczba eozynofili wynosiła 0,06 × 109 komórek na litr, a biopsja skóry wykazała zapalenie skóry i zwłóknienie bez zapalenia powięzi. U pozostałych pacjentów rozpoczęcie leczenia prednizonem w dawkach od 30 do 60 mg na dobę spowodowało gwałtowny spadek liczby granulocytów obojętnochłonnych do prawidłowej, szybkiej i dramatycznej utraty masy ciała (do 12 kg w ciągu jednego tygodnia u kilku pacjentów), oraz wyraźna poprawa skórnych oznak i objawów. Jednak tylko u dwóch pacjentów (Pacjenci 5 i 8) zmiany skórne całkowicie zniknęły, co pozwoliło na odstawienie prednizonu. Ból mięśniowy ogólnie ustąpił natychmiast po rozpoczęciu leczenia prednizonem, ale dwóch pacjentów (pacjenci 3 i 9) wykazywało uporczywe osłabienie mięśni i neuropatię obwodową pomimo kontynuacji leczenia.
Cechy histopatologiczne
Tabela 3. Tabela 3. Wyniki histopatologiczne u pacjentów ze sklerodermią, zapaleniem powięzi i eozynofilią związanymi ze spożyciem tryptofanu. * Figura 2. Figura 2. Próbka z biopsji skóry od pacjenta (hematoksylina i eozyna, x 40). Naskórek (na górze) jest normalny, podczas gdy skóra właściwa wykazuje rozległe odkładanie kolagenu i ektatyczne gruczoły potowe z kolagenem.
Wszystkich dziewięciu pacjentów miało zmiany w skórze właściwej i tkance podskórnej typowej dla twardziny (tabela 3). Chociaż próbki biopsyjne pobierano w różnych odstępach czasu po wystąpieniu zmian skórnych, wszystkie wykazywały infiltrację komórek zapalnych, co wskazuje na trwającą aktywność choroby i rozległe odkładanie kolagenu i ektatyczne gruczoły potowe z kolagenem (ryc. 2). Nacieki zlokalizowano wokół małych naczyń krwionośnych, pozostałych mieszków włosowych i gruczołów łojowych oraz nerwów. We wszystkich pacjentach stwierdzono również naciek komórek zapalnych i przylegające do przegrody podskórnej; składał się głównie z limfocytów i monocytów, ale obejmował sporadyczne komórki plazmatyczne u wszystkich pacjentów i eozynofili u siedmiu pacjentów. Zwiększoną liczbę komórek tucznych odnotowano w Pacjentach 5 i 6, ale zaobserwowano jedynie kilka zewnątrzkomórkowych granulek. W żadnej z próbek biopsyjnych nie stwierdzono obecności zapalenia naczyń.
Podskórna tkanka łączna była nienormalna u wszystkich pacjentów. Zastąpiono komórki tłuszczowe kolagenem. Przegrody były pogrubione i zwłókniałe.
Figura 3. Figura 3. Powięź od pacjenta 5 (hematoksylina i eozyna). W panelu A powięź jest pogrubiona, a w tkance podskórnej tuż nad nią znajduje się gęsty naciek komórek zapalnych (x 80). W panelu B większe powiększenie ujawnia, że naciek komórek zapalnych składa się z komórek plazmatycznych, limfocytów, makrofagów i eozynofili (× 250).
Próbki biopsyjne od siedmiu pacjentów obejmowały część powierzchniowej powięzi (ryc
[podobne: duomed legnica, lansshop, zuo siedlce ]