Twardzina, zapalenie powięzi i eozynofilia związana z połknięciem tryptofanu ad 6

Eozynofile były widoczne w powięzi tylko u Pacjenta 5. Powięź i mięsień od pacjenta 6 (hematoksylina i eozyna, x 50). Powięź jest pogrubiona i zawiera naciek komórek zapalnych złożony z limfocytów, makrofagów i komórek plazmatycznych. Naciek komórek zapalnych rozciąga się na leżące pod spodem mięśnie szkieletowe, gdzie obserwuje się wiele komórek przylegających do wiązek mięśni szkieletowych.
Próbki biopsji od czterech pacjentów obejmowały mięśnie szkieletowe. U Pacjenta nie stwierdzono stanu zapalnego w obrębie mięśnia szkieletowego, ani nie zaobserwowano zwyrodnienia lub regeneracji włókien mięśniowych. Próbki biopsyjne z Pacjentów 3, 6 i 7 wykazały umiarkowanie gęsty naciek limfocytów, makrofagów i komórek plazmatycznych pomiędzy pęczkami mięśni tuż poniżej stanu zapalnego powięzi, ale bez degenerujących się komórek mięśniowych (ryc. 4).
Badania biochemiczne
Tabela 4. Tabela 4. Tryptofan w osoczu i jego metabolity u pacjentów ze sklerodermią, zapaleniem powięzi i eozynofilią orazu pacjentów w stanie normalnym. * Sześciu pacjentów i pięciu normalnych pacjentów przeszło badania metabolizmu tryptofanu przed i po podaniu doustnej dawki trygofanu 1,0 g, oraz osocze dodatkowego pacjenta analizowano na obecność metabolitów tryptofanu. Badania te były wykonywane w różnym czasie (dni do miesięcy) po wycofaniu tryptofanu. Średni poziom tryptofanu w osoczu był podobny u sześciu pacjentów i pięciu zdrowych osób (48,4 . 16,6 vs. 42,0 . 11,2 .mol na litr; Tabela 4). Pacjenci i zdrowi pacjenci mieli podobny wzrost poziomu tryptofanu w osoczu; wartości szczytowe wystąpiły 30 do 90 minut po doustnym podaniu tryptofanu. Średnie podstawowe 24-godzinne wydalanie z moczem 5-HIAA było podobne u pacjentów i u osób zdrowych (17,9 . 7,0 vs. 18,8 . 3,7 .mol na dzień). Wartości były również podobne w dniu po podaniu tryptofanu (21,2 . 8,7 wobec 19,4 . 5,8 .mol na dzień). Dwóch z trzech nieleczonych pacjentów (Pacjenci 2 i 8) badanych w aktywnej, eozynofilowej fazie ich choroby miało znaczny wzrost wydalania 5-HIAA w moczu po doustnym podaniu tryptofanu (Tabela 4).
Poziom podstawowy L-kinureniny w osoczu był istotnie wyższy u siedmiu pacjentów niż u pięciu zdrowych osób (5,35 . 3,56 vs. 1,65 . 0,52 .mol na litr, P <0,05) (Tabela 4). Czterech pacjentów badanych podczas aktywnej fazy choroby, po wycofaniu tryptofanu, ale przed rozpoczęciem leczenia prednizonem, miało poziomy L-kinureniny w osoczu, które były znacznie wyższe niż u trzech badanych pacjentów później (z których dwóch przyjmowało prednizon ) lub normalnych osobników (8,06 . 1,53 vs. 1,73 . 0,35 i 1,65 . 0,52 .mol na litr, P <0,001). Po normalizacji dla wartości L-kinureninowej w linii podstawowej klirens L-kinureninowy był podobny u pacjentów i u osób zdrowych (dane nie przedstawione). Poziomy kwasu chinolinowego w osoczu (Tabela 4) były równoległe do poziomów L-kinureniny, co sugeruje, że podwyższone wartości L-kinurenin nie były spowodowane blokadą w szlaku kinureninowym.
Dyskusja
Opisujemy zespół u dziewięciu pacjentów przyjmujących tryptofan, który charakteryzuje się wysypką i obrzękiem kończyn, a często następującymi zmianami skórnymi dotyczącymi twardziny, bólami mięśni i osłabieniem mięśni oraz obwodową neuropatią i eozynofilią, ale z niewielkim dowodem na obecność trzewi.
[patrz też: gulka na szyi, jachon, dialab wrocław ]