Twardzina, zapalenie powięzi i eozynofilia związana z połknięciem tryptofanu ad

Wyniki biopsji skóry były zgodne ze sklerodermą i wznowiono leczenie prednizonem (30 mg na dobę). Następnie dowiedzieliśmy się, że pacjent zaczął przyjmować tryptofan (2,0 g dziennie) w czerwcu 1988 r., Na miesiąc przed rozpoczęciem choroby. Został on przerwany w kwietniu 1989 r. Początkowo jego napięcie skóry ulegało pogorszeniu, ale później uległo poprawie, a dawka prednizonu zmniejszono do 20 mg na dobę. W lipcu 1989 r. Przeszedł badania nad metabolizmem tryptofanu. W styczniu 1990 roku, dwa tygodnie po zaostrzeniu się zmian skórnych, zmarł nagle z powodu widocznego zawału mięśnia sercowego.
Pacjentka 2 była 44-letnią kobietą z 12-letnią historią choroby Addisona, za którą przyjmowała zastępcze dawki hydrokortyzonu i fludrokortyzononu. W kwietniu 1988 r. Na jej nogach pojawiły się czułe, zapalne zmiany. Brała tryptofan (1,0 g dziennie) przez osiem miesięcy. W grudniu 1988 r. Została odwiedzona przez dermatologa, który zauważył rumieniowe płytki na tułowiu i kończynach dolnych. Wiele biopsji skóry wykazało łagodne, przewlekłe, powierzchowne i głębokie nacieki okołonaczyniowe, sugerujące erupcję pokrzywki.
W lutym 1989 roku zauważono, że ma woskowe blaszki ze skąpymi pomarańczowymi zmianami na skórze nóg. Miała negatywny wynik testu na przeciwciała przeciwjądrowe, szybkość sedymentacji 25 mm na godzinę i eozynofilię (10 procent eozynofili). Jej klatka piersiowa i elektrokardiogram były normalne.
Przestała brać tryptofan na początku 1989 roku. Ona została po raz pierwszy poddana ocenie przez nas we wrześniu 1989 roku. Nie zgłosiła ona żadnej historii zjawiska Raynauda, owrzodzenia palca, dysfagii, duszności lub osłabienia mięśni, ale zgłosiła silny ból w nogach i ramionach. Badanie fizykalne ujawniło tylko nieokreślone obszary przebarwienia i tkliwe stwardnienie i obrzęk skóry nóg, ud, ramion i tułowia, ale bez sklerodaktylii i teleangiektazji. Liczba leukocytów wynosiła 9,3 x 109 komórek na litr, przy 46% neutrofilach, 2% monocytach, 13% limfocytach, 38% eozynofilach i 1% bazofilach. Analiza mikroskopowa naczyń włosowatych fałdowych była prawidłowa, podobnie jak przełyk podłużny baru i testy czynności płuc. Biopsja skóry wykazała zwłóknienie i zapalenie z eozynofilami i komórkami plazmatycznymi.
W październiku 1989 r. Pacjent przeszedł badania nad metabolizmem tryptofanu. Następnie była leczona prednizonem (60 mg dziennie) i hydroksychlorochiną (200 mg dwa razy dziennie). W pierwszym tygodniu leczenia straciła 4 kg masy ciała, obrzęk nóg i eozynofilia ustąpiły, a tkliwość nóg znacznie się zmniejszyła. W ciągu kolejnych dwóch tygodni straciła dodatkowe 6 kg. Nadmierne pigmentowanie utrzymywało się, ale napięcie skóry i tkliwość ustąpiły, a dawka prednizonu była zmniejszona do 10 mg na dobę.
Pacjent 3 był 52-letnią kobietą z przewlekłą depresją i zaburzeniami snu leczonych tiotiksenem (5 mg na dobę), doksepiną (100 mg na dobę), temazepamem (15 do 30 mg na dobę) i tryptofanem (1,5 g dziennie). Zaczęła przyjmować 1,0 g tryptofanu dziennie na początku 1988 r. Osiem miesięcy później rozwinęło się porażenie Bella. W lipcu 1989 r. Dzienną dawkę tryptofanu zwiększono do 1,5 g. Sześć tygodni później zauważyła świstową rumieniową wysypkę na tułowiu i ramionach, która wystąpiła po wypiciu wina i trwała godzinę
[przypisy: zapalenie okostnej, wole guzkowe, wyniki tsh ]