Twardzina, zapalenie powięzi i eozynofilia związana z połknięciem tryptofanu cd

W październiku miała zakażenie górnych dróg oddechowych, któremu towarzyszyła gorączka o niskim stopniu złośliwości, ból mięśni i skurcze mięśni. Kultura z wymazem z gardła była pozytywna dla paciorkowca i przyjmowała penicylinę przez 10 dni. Jej ból mięśni i skurcze utrzymywały się, podobnie jak okresowa, pokrzywkowa wysypka, ale nie miała napięcia ani obrzęku skóry, a rozmaz krwi wykazał 39 procent eozynofilów. Pacjentka została po raz pierwszy zaobserwowana przez nas w listopadzie 1989 roku, pięć dni po przerwaniu terapii tryptofanem. Jej objawy mięśniowe uległy poprawie, a siła mięśni była w normie, ale miała rozlaną tkliwość mięśni i łagodny obrzęk przedramion. Nie było dowodów na istnienie zjawiska Raynauda, twardziny skórnej, teleangiektazji ani choroby sercowo-płucnej. Liczba eozynofili wynosiła 3,26 × 109 komórek na litr, poziom kinazy kreatynowej w surowicy i czynność wątroby były prawidłowe, a szybkość sedymentacji wynosiła 10 mm na godzinę. Biopsja skóry przedramienia ujawniła obrzęk i zapalenie obejmujące skórę właściwą i tkankę tłuszczową.
Nadal odczuwała ból mięśni i skurcze mięśni, a gdy badano ją trzy tygodnie po przerwaniu terapii tryptofanem, odnotowano nieznaczne zgrubienie skóry obu przedramion. Jej stężenie kinazy kreatynowej w surowicy było prawidłowe, ale stężenie aldolazy było podwyższone (13,0 IU na litr, zakres normalny, 1,0 do 7,0). Całkowita liczba eozynofili pozostawała podwyższona (2,2 × 109 komórek na litr). Prednison przepisywano w dawce 20 mg na dobę. W ciągu pięciu dni jej bóle mięśni i mięśni poprawiły się, straciła 2 kg, a liczba eozynofili wynosiła 0,33 × 109 komórek na litr. Dawkę prednizonu zwiększono do 60 mg na dobę, a tekstura skóry wróciła do normy; straciła dodatkowe 5 kg, ale rozwinęła się obwodowa neuropatia czuciowo-ruchowa.
Metody
Badania histopatologiczne
Próbki z biopsji skóry były dostępne od wszystkich dziewięciu pacjentów. Skrawki przygotowane za pomocą rutynowych technik barwiono hematoksyliną i eozyną, barwnikiem trójbarwnym Massona, barwnikiem esterazy chlorooctanowej (Leder) dla komórek tucznych i prekursorów neutrofili, barwienia Giemsy i barwienia błękitu metylenowego Schiffa dla komórek plazmatycznych.
Badania biochemiczne
Po udzieleniu świadomej zgody, sześciu pacjentów i pięciu dopasowanych do wieku i płci osób zdrowych przeszło badania nad metabolizmem tryptofanu zgodnie z protokołem zatwierdzonym przez instytucyjną komisję do spraw badań ludzkich na Uniwersytecie Medycznym w Południowej Karolinie. Badani stosowali dietę zapewniającą 1800 kcal i 70 g białka podczas dwóch dni badania. Pierwszego dnia pobrano 24-godzinną próbkę moczu do pomiaru wydalania kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA) (Nichols Institute, San Juan Capistrano, CA). Drugiego dnia, próbki osocza uzyskano przed doustnym podaniem g tryptofanu (Goldline Laboratories, Fort Lauderdale, Fla.) I w 30- do 60-minutowych odstępach przez osiem godzin po nim, i drugiej 24-godzinnej próbki moczu. został zebrany. Próbki osocza zamrożono w -70 ° C przed analizą. Tryptofan, L-kinurenina i kwas chinolinowy były mierzone zgodnie z wcześniej opisanymi metodami. 6 7 8 9 Analizę statystyczną przeprowadzono z niesparowanym t-testem po logarytmicznej transformacji danych.
Wyniki
Funkcje kliniczne
Tabela 1
[przypisy: alkamed, bida bogucin, przerośnięte migdały ]