Twardzina, zapalenie powięzi i eozynofilia związana z połknięciem tryptofanu czesc 4

Charakterystyka pacjentów ze sklerodermią, zapaleniem powięzi i eozynofilią związaną ze spożyciem tryptofanu. * Zbadano sześć kobiet i trzech mężczyzn (średni wiek, 47 lat, zakres od 30 do 66), w tym mąż i żona (tabela 1). ). Objawy rozwinęły się u wszystkich osób w wieku od do 18 miesięcy (średnia . SD, 5,8 . 5,4) po rozpoczęciu leczenia tryptofanem. Dzienne dawki tryptofanu wahały się od 1,0 do 3,0 g (średnia, 2,0 . 0,7), a średnia skumulowana dawka wynosiła 307 . 209 g (zakres od 45 do 610 g) w momencie pojawienia się objawów. Sześciu pacjentów przyjmowało inne leki, gdy pojawiły się objawy. Ich zawody były zróżnicowane – gospodyni domowa, właściciel sklepu i pracownik tekstylny – a dwóch było na emeryturze. Tabela 2. Tabela 2. Cechy kliniczne pacjentów ze sklerodermią, zapaleniem powięzi i eozynofilią związanymi ze spożyciem tryptofanu. Rycina 1. Rycina 1. Zajęcie skóry u dziewięciu pacjentów z miejscową twardziną, zapaleniem powięzi i eozynofilią. Białe obszary oznaczają normalną skórę, szare obszary obrzękłe i lekko obcisła skóra, a czarne obszary skórkę zwężoną.
U wszystkich dziewięciu pacjentów stwierdzono podobne sklerodermiczne nieprawidłowości skóry (tab. 2). Wczesne objawy obejmowały obrzęk skóry, któremu często towarzyszyło zwiększenie masy ciała, pokrzywka, ból i parestezje, które rozwinęły się, by stać się zwartą skórą, która często była swędząca i bolesna. Większość pacjentów miała obrzęki w jamie ustnej, które miały konsystencję drewna, a niektórzy mieli skąpe pomarańczowe zmiany na skórze nóg. Dystrybucja zajętości skóry była symetryczna i miała podobny przebieg u wszystkich pacjentów (ryc. 1). Przede wszystkim istniało upodobanie do kończyn, zwłaszcza nóg; bagaż często był zaangażowany później. Tylko jeden pacjent miał zajęcie skóry twarzy, a żaden nie miał fenotypu Raynauda ani twardzinoczułego. W cięższych przypadkach występowały przykurcze zgięciowe, ale nie wykryto ścierania tarcia ścięgna. Badanie mikroskopowe naczyń włosowatych fałdowych było normalne, co wskazuje na prawidłową mikrochirurgię u wszystkich pacjentów.5 Pięciu pacjentów miało bóle mięśni i skurcze mięśni. Poziomy kinazy kreatynowej w surowicy były prawidłowe; dwóch pacjentów miało podwyższony poziom aldolazy w surowicy. Dwóch pacjentów miało parestezję i uciskową neuropatię rąk i stóp, która ustąpiła. Dwaj inni pacjenci mieli obwodową neuropatię czuciowo-ruchową później w swojej chorobie, która utrzymywała się.
U żadnego z pacjentów nie występowało zajęcie narządów trzewnych charakterystyczne dla sklerodermy układowej (tab. 2). Żadne z nich nie miało dysfagii, a przełyku barowe były prawidłowe u wszystkich pięciu badanych pacjentów. Pacjent miał przemijający wysięk opłucnowy i eozynofilowe zapalenie płuc. Pacjentka 3 miała objawy infekcji górnych dróg oddechowych i normalny film klatki piersiowej na początku choroby. Żaden z pozostałych pacjentów nie miał objawów oddechowych lub nieprawidłowych filmów klatki piersiowej lub czynności płuc.
Wszyscy pacjenci mieli eozynofilię. Odsetek eozynofilów we krwi wynosił od 4 do 52, a bezwzględne liczby eozynofili mieściły się w zakresie od 1,46 × 109 do 10,80 × 109 komórek na litr (średnia, 3,62 . 2,87 × 109). Inne liczby krwinek były prawidłowe u wszystkich pacjentów. Dwóch pacjentów miało przeciwciała przeciwjądrowe. Nie wykryto przeciwciał przeciwko topoizomerazy lub antygenom centromerowym
[więcej w: olx rydułtowy, zaburzenia afektywne, zapalenie przyzębia ]