Twardzina, zapalenie powięzi i eozynofilia związana z połknięciem tryptofanu

OSTATECZNIE opisano schorzenie zwane syndromem mięśniowo-mielobialnych odnotowano w formie epidemii w Stanach Zjednoczonych.1 W badaniach kliniczno-kontrolnych ustalono związek między stosowaniem produktów zawierających tryptofan aminokwasowy a rozwojem zespołu.2 Chociaż nie zdefiniowano jeszcze pełnego spektrum, jest ono podobne pod niektórymi względami do poprzednio opisanej chemicznie wywołanej choroby, zespołu toksyczno-olejowego, który wystąpił w postaci epidemii w Hiszpanii w 1981 roku 11,3 i zespołu eozynofilowego zapalenia powięzi. Wcześniej opisywaliśmy chorobę przypominającą twardzinę u pacjenta otrzymującego L-5-hydroksytryptofan i karbidopę, który był wyjątkowo podobny do zespołu eozynofilii-mialgii.4 Pacjent miał podwyższone poziomy serotoniny i L-kinureniny w osoczu, które powstają z tryptofanu. odpowiednio przez szlaki indolaminy i kinureniny. Ten ostatni szlak prowadzi do tworzenia dinukleotydu nikotynamidoadeninowego i związków pokrewnych. Na podstawie tego raportu i naszej niedawnej obserwacji podobnej choroby u małżeństwa, z którego oboje spożywali tryptofan, badaliśmy metabolity L-kinureniny i indolu przed i po podaniu tryptofanu u tych i innych pacjentów z chorobą sklerodermalną eozynofilia i bóle mięśni, które spożyły tryptofan. W niniejszym raporcie opisujemy kliniczne i histopatologiczne cechy zaburzenia oraz wyniki badań metabolizmu tryptofanu.
Opisy przypadków
Pacjent był 67-letnim mężczyzną, który miał się dobrze do lipca 1988 r., Kiedy świąd rozwijał się na plecach, szyi i ramionach i miał duszność przy wysiłku. Miał liczbę leukocytów 9,9 x 109 komórek na litr, z 30 procentami eozynofilów i wskaźnik osadu erytrocytów Westergrena 15 mm na godzinę. Film klatki piersiowej pokazał lewostronny wysięk opłucnowy i niedodmę lewej stopy. Liczba leukocytów w płynie opłucnowym uzyskanym metodą torakocenezy wynosiła 0,36 × 109 komórek na litr, przy 40% limfocytach i 60% eozynofilach. Badania cytologiczne i hodowle były negatywne. Przezskórna biopsja lewego dolnego płata ujawniła naciek eozynofilowy. Pacjentowi podano prednizon (40 mg na dobę), a jego duszność i wysięk opłucnowy ustąpiły.
Sześć miesięcy później, tydzień po zaprzestaniu leczenia prednizonem, stwierdzono naprężenie skóry, a pacjenta skierowano na Uniwersytet Medyczny w Południowej Karolinie. Miał zawał mięśnia sercowego w 1976 roku i palił papierosy w przeszłości. Nie zgłosił on żadnej historii zjawiska Raynauda, owrzodzenia palca, dysfagii, niedawnej duszności lub słabości. Badanie fizykalne wykazało napiętą skórę na klatce piersiowej, brzuchu, plecach, ramionach, udach i nogach, ale bez sklerodaktyli; pozostała część egzaminu była normalna. Liczba leukocytów wynosiła 7,2 x 109 komórek na litr, z 7 procentami eozynofilów, a szybkość sedymentacji wynosiła 42 mm na godzinę. Test przeciwjądrowy i przeciwciało były negatywne. Badanie mikroskopowe fałd włosowatych było normalne – nie było ani powiększenia, ani utraty naczyń włosowatych.5 Folia klatki piersiowej i elektrokardiogram były prawidłowe, a testy czynności płuc wskazywały na umiarkowaną obturacyjną chorobę płuc, z dyfuzyjną wydajnością wynoszącą 63 procent. przewidywana wartość
[patrz też: elektoralna 12a, alkamed, bida bogucin ]